adenohypofyza

4. Panhypopituitarizmus

Ochorenie spôsobené nedostatkom všetkých hormónov adenohypofýzy. Jeho prejavy vzniknú buď náhle alebo sa vyvíjajú postupne aj niekoľko rokov. V minulosti sa často yvskytoval u žien a bol vyvolaný popôrodnou /postaprtálnou/ nekrózou adenohypofýzy, ktorej klinický obraz sa označuje ako Sheehanov syndróm.
Medzi ďalšie príčiny náhlaho vzniku panhypopituitarizmu patria

Adenohypofýzové hemoragie/napr. pri cukrovke/, ťažké úrazy hlavy /obyčajne spojené s fraktúrou bázy lebky/, chirurgická hypofyzektómia a ožiarenie oblasti tureckého sedla ionizačným žiarením. Príčinou postupne sa vyvýjajúceho panhypopituitarizmu môžu byť nádory adenohypofýzy /najmä z chromofóbnych buniek/, kraniofaryngeóm, pinealóm, metastázy, cysty, aneuryzmy, granulomatózne ochorenia /napr. sarkoidóza/, meningoencefalitída, autoimúnna hypofyzitída a posttraumatická arachnoiditída.
Klinické príznaky

Vznikajú následkom postupnej rozsiahlej deštrukcie hormonálne aktívneho tkaniva adenohypofýzy. Klinický obraz panhypopituitarizmu závisí od veku pacienta v čase rozsiahleho poškodenia adenohypofýzy, od pohlavia postihnutého a od stupňa deficitu jednotlivých hormónov adenohypofýzy. Panhypopituitarizmus, ktorý vznikne pred uzavretím epifýzových štrbín, prajví sa predovšetkým príznakmi vyplývajúcimi z deficitu rastového hormónu a gonadotropínových hormónov. Nedostatok STH spôsobí zaostávanie v kostnom veku a retardáciu rastu tela, v dôsledku čoho vzniká hypofýzový nanizmus.
Deficit GTH

Má za následok vznik sexuálneho infantilizmu, ktorého klinický obraz závisí od pohlavia postihnutého dieťaťa. Deficit ACTH u malých detí má za následok sklon k hypoglykémii a neuroglykopenickým záchvatom. Pri nedostatku ACTH, popri nedostatočnej produkcii glukokortikoidov znži sa aj tvorba pohlavných hormónov v kôre nadobličiek, čo sa podieľa na vzniku hypogonadizmu. U dospelých osôb sa v klinickom obraze panhypopituitarizmu prejavia najmä príznaky z deficitu GTH, TSH, ACTH, MSH.
Deficit GTH u žien

Má za následok vznik sekundárnej amenorey, pri Sheehanovom syndróme stratu laktácie a neobnovenie menštruácie po pôrode, zníženie libida, u mužov poruchu potencie, u oboch pohlaví postupné preriednutie až stratu terminálneho ochlpenia, ako aj vznik ďalších príznakov hypogonadotropínového hypogonadizmu.
V minulosti

Sa postupne vyvíjajúci panhypopitutarizmus označoval ako Simmondsova kachexia, pretože v klinickom obraze tohto ochorenia dominovalo extrémne vychudnutie a atrofia orgánov. Išlo však o pacientov s ťažkou insuficienciou adenohypofýzy, prebiehajúcou viac rokov bez substitučnej liečby. Pri dnešnom systéme lekárskej starostlivosti sa postihnutý do takéhoto stavu už spravidla nedostáva, preto sa u neho výrazná kachexia nevyskytuje.