/p>

Všeobecný princíp pri vyšetrení anémie:

A. rodinná anamnéza so zameraním na výskyt anémie, žltačky, cholelitiázy, splenektómie u príbuzných novorodenca B. pôrodná anamnéza – otázky smerujú na pôrodný mechanizmus

  • polohu plodu
  • trvanie I a II. doby pôrodnej
  • stav novorodenca po pôrode
  • príznaky nasvedčujúce pre pôrodnú traumu s rizikom krvácania

C. Fyzikálne vyšetrenie zamerané na príčinu anémie:

  • akútne krvné straty – šok, zlá perfúzia, acidóza, tachykardia, dyspnoe
  • chronické krvné straty- bledosť, zjavné známky respiračného disstresu alebo dráždivosti
  • chronická hemolýza – bledosť, ikterus, hepatosplenomegália
  • čas manifestácie prvých klinických prejavov – odpstup od pôrodu
poznámka: anémia prítomná už pri pôrode je spôsobená ťažkou hemolýzou z imunologických príčin alebo krvácaním

  • anémia objavujúca sa za 24 hodín po pôrode býva spôsobená krvácaním alebo neimunologickou hemolytickou poruchou
  • anémia zo zníženej produkcie erytrocytov obvykle nezačína v prvých troch mesiacoch po pôrode

D.Laboratórne vyšetrenie:

  • kompletný krvný obraz – hodnoty Hb a Ht kapilárnej krvi sú o 3,7 % vyššie ako hodnoty venóznej krvi
  • počet retikulocytov – zvýšený je u chronických krvných strát a hemolýzy, znížený u infekciía deficite erytropoézy
  • krvný náter – typická morfológia ( hypochrómne mikrocyty u chronických krvných strát, sférocyty u kongenitálnej sférocytózy)
  • Coombsonov test a hladina bilirubínu
  • sonografia dutiny brušnej a CNS
  • sérologické, virologické a baktériologické vyšetrenie pri podozrení na možnú infekciu
  • vyšetrenie rodičov – krvný obraz, náter, krvné skupiny, erytrocytárne enzýmy – G6PDH, pyruvát kináza,..
  • vyšetrenie kostnej drene – v prípadoch kongenitálnej hypoplasticej anémie alebo nádora

TABUĽKA 1

Skríning Odporúčanie pre anemické deti 1.U.S. Preventive Services Task Force odporúča skríning hemoglobínu alebo hematokritu medzi šiestym až dvanástym mesiacom u vysoko rizikových novorodencov. Vysoké riziko zahŕňa nasledovné: novorodenci žijúci v zlých sociálnych podmienkach, imigrantov z rozvojových krajín, narodených pred termínom a novorodencov s nízkou pôrodnou hmotnosťou, u novorodencov, ktorých hlavným pokrmom je kravské mlieko.

  • 2. Odporúčania Americkej akadémie rodinných lekárov sú rovnaké ako U.S. Preventive Services Task Force.
  • 3. Americká akadémia pediatrov odporúča vykonávať skríning hemoglobínu alebo hematokritu vo veku 6, 9 alebo 12 mesiacov u všetkých novorodencov.

Hlavný postup:

Množstvo detí s anémiami je asymptomatických, pri rutinných vyšetreniach sa však zistí abnormálny hemoglobín alebo hodnota hematokritu (Tabuľka 1). Dieťa s anémiou môže byť bledé, unavené a žltasté, avšak môže ale nemusí byť kriticky choré. Organizmus novorodenca spracováva a uchováva železo počas prvých pár mesiacov života. Preto, u novorodencov narodených v termíne, do šiestich mesiacov je nedostatok železa zriedkavou príčinou anémie. U prematúrnych novorodencov, nedostatok železa sa môže vyskytovať až po tom, čo sa zdvojnásobí pôrodná hmotnosť. Nedostatok glukóza-6-fosfát dehydrogenázy (G6PD) sa prejavuje viac u jedincov mužského pohlavia. Nedostatok pyruvát kinázy je autozomálne recesívne ochorenie a je spojený s chronickou hemolytickou anémiou. História nutričnej deficiencie, piky alebo geofágie vyplýva z nedostatku železa v potrave. Epizodická akútna hemolýza. Zvyčajne po infekciách, po požití niektorých liekov sa vyskytuje pri nedostatok G6PD . Rekurujúce infekcie sú typické pre aplastickej anémie. Ťažké infekcie poukazujú na apláziu červených krviniek. Rekurentné hnačky zvyšujú suspekciu malabsorbcie a okultného krvácania pri celiakálnej sprue a zápalových ochorení čriev.

Fyzikálne vyšetrenie je dôležité, ale môže byť nespoľahlivé u množstva detí s anémiou. Zistenie ,ktoré podnecuje chronickú anémiu zahŕňa podráždenosť, bledosť (zvyčajne neviditeľná pokiaľ hodnoty hemoglobínu neklesnú pod 7 g per dL [70 g per L]), glositída, systolický šelest, rastová retardácia a poškodenie nechtového lôžka. Deti s akútnou anémiou sa často prezentujú dramatickejie s klinickými nálezmi zahŕňajúcimi žltačku, tachypnoe, tachykardia, splenomegália, hematúria a kongestívnym zlyhaním srdca.

Fyziologické zmeny v červenom krvnom obraze novorodenca po pôrode:

  • 1. Hladiny erytropoetínu (EPO) v prenatálnom období a v dobe pôrodu sú enormne vysoké a erytropoéza je vysoko aktívna
  • 2. Novorodenci, u ktorých došlo v intrauterinnom období k placentárnej insuficiencii alebo k opozdeniu rastu, majú vyššie hladiny erytropoetínu a adekvátne vyšší stupeň erytropoézy ako majú novorodenci z fyziologických gravidít.
  • 3. Dobré okysličenie tkanív po pôrode znižuje produkciu EPO. Počas prvého týždňa života klesá jeho hladina na nedekovateľné hodnoty.
  • 4. V pupočníkovej krvi sa retikulźa pohybuje medzi 3 -7 % . Medzi 5. -7. dňom po pôrode klesá na menej ako 1 %.

5. V periférnej krvi sa môžu vyskytovať tiež normoblasty.

  • 6. Prežívanie erytrocytov u novorodenca je kratšie, hlavne preto, že permeabilita ich membrány je pre Na a K vyššia a erytrocyt je fragilnejší
  • 7. Erytrocyty novorodenca sú väčšie ako erytrocyty dospelých a majú vyšší obsah hemoglobínu
  • 8. V dobe pôrodu je viac ako 80% hemoglobínu zastúpené fetálnym hemoglobínom. Produkcia HbA začína od 34. gestačného týždňa. Jeho produkcia prudko stúpa po pôrode.
  • 9. HbA ma vyšší obsah 2,3 DFG, ktorý umožňuje lepšie uvoľňovanie kyslíka z hemoglobínu a tým aj lepšiu oxygenáciu tkanív.
  • 10. Postnatálna supresia erytropoézy v kombinácii s expanziou krvného objemu zapríčinená rýchlym rastom novorodenca vedie k postupnému znižovaniu hladín hemoglobínu. Pokles začína koncom prvého týždňa života a vrcholí medzi 8. -12. týždňom po pôrode. Oxygenácia tkanív sa znižuje, čo následne vedie k opätovnej stimulácii erytropoézy. Tomuto prechodnému útlmu produkcie erytrocytov sa u zrelých novorodencov vraví fyziologická anémia.
  • 11. So zvyšujúcou sa erytropoézou v období medzi 2. -3. mesiacom života, pri adekvátnych dodávkach železa ( 1-2 mg/ kg/deň ) sa koncentrácie hemoglobínu zvyšujú až dosiahnu priemerných hodnôt okolo 125 g/l, ktoré zostávajú nemenné v rannom kojeneckom veku.
  • 12. Bezprostredné pôsobenie erytropeotínu spočíva v uvolňovaní Fe z transferínu. Novorodenec využíva ďaleko ľahšie Fe z transferínu. U rýchlo rastúcich novorodencov ( catch up growth) , s nedostatočných kalorickým príjmom, sú hladiny transportných bielkovín a hlavne transferínu výrazne znížené.